201308021932類澱粉沉積症

類澱粉沉積症(amyloidosis)是一群疾病的總稱,可能只侵犯單一解剖位置或也可能同時侵犯多個器官,所以可以造成相當多不同的症狀。 「澱粉樣變(類澱粉)纖維,Amyloid fibril」是一種均勻無結構的澱粉樣蛋白,沉積於組織或器官,並導致該組織或器官有不同程度功能障礙。 澱粉樣蛋白是一種球蛋白和黏多醣複合物,因其有類似澱粉的化學反應故名,其實與碳水化合物澱粉無關。組織切片在顯微鏡下都有共同的特徵:100 A (10 nm)長度、無分叉、毛氈狀、有貝他褶片(cross-beta)的類澱粉纖維結構。 類澱粉沉積症(Amyloidosis)分類如下: 1. 原發型(Primary):發病原因不明,以「多發性骨髓瘤」最常見,澱粉樣蛋白來自骨髓內漿細胞,稱澱粉樣輕鏈(AL型)蛋白。會侵犯心、肺、腎、肝、脾、胃腸道等全身器官。 2. 繼發型(Secondary):以慢性發炎性疾病為主,屬於AA型澱粉樣,如結核、風濕性關節炎(RA)、骨髓炎、Hodgkin's淋巴瘤、克隆氏症(Crohn's disease)等。會影響腎、肝、心、脾、淋巴結、血管系統、皮膚等全身器官。 3. 家族遺傳型 4. 結節型與原發性皮膚型:只影響皮膚的「原發性類澱粉沉澱症」,稱為primary localized cutaneous amyloidosis (PLCA)。 包括了三種形式: (1) macular amyloidosis:極常見,就像台語說的皮膚洗不乾淨,長「仙」(台語)的樣子。 (2) papular amyloidosis (lichen amyloidosis):也算常見。 (3) nodular amyloidosis (tumefactive amyloidosis):很罕見。 5. 內分泌型:內分泌方面的腫瘤。 6. 老年型(SSA):侵犯心、胰為主,有時也見於腦部侵犯。 7. Alzheimer's disease(阿茲海默型)。 8. 透析相關澱粉沉積症(Dialysis-associated amyloidosis):指長期洗腎的病人出現骨骼病變、腕隧道症候群及慢性關節炎。洗腎病患因年老、使用生物相容性差的纖維素膜、透析不足、尿毒素高、高轉化腎性骨病變、或透析年資長等,其貝他2-微球蛋白(Beta 2-Microglobulin)類澱粉沉積體內所致;根據國外統計,洗腎兩年之後,有五分之一的患者會產生類澱粉沉積症,四年之後,受影響的患者達到三分之一。【透析相關澱粉沉積症,他日再另行詳述】 臨床症狀: 發生類澱粉沉積的年齡多在40歲以上,男女發生機率均等。 臨床表徵呈多樣性,要看所侵犯的器官而定,主要受害的器官系統包括腎臟、肝臟、神經系統、心臟、皮膚等。 症狀有肝腫大、舌腫大、體重減輕、血清白蛋白降低、蛋白尿、腎功能不全、紫斑、無力、神經源性肌力降低、肢體麻木、下肢水腫、消化道出血、頑固性腹瀉、貧血、淋巴結腫大、或骨折等。 多發性骨髓瘤常侵犯心臟,可導致心臟功能衰竭,活動後易喘、血壓低(姿勢性低血壓)。 咽喉部澱粉樣變性以聲音嘶啞為主要表現。 也有視力受損(水晶體後類類澱粉沉積)的病例。 在臨床上誤診率高(延遲診出),其誤診率高的原因:對澱粉樣變性的認識不足,且臨床表現為多樣而錯綜複雜。 實驗室檢查發現: high platelet count、high alkaline phosphatase、low hemoglobin level、high creatinine level、low serum Albumin、high urine protien;EKG:low voltage and false signs of heart attack;其他影像學檢查:Sonography、CT scanning。 澱粉樣的確定診斷: ① 皮膚肌肉、腎臟、骨髓、神經、心臟、腹部脂肪、胃腸黏膜、或牙齦組織切片等,剛果紅染色陽性證實存在澱粉樣物質。 ② 顯微鏡下及免疫生化等檢查證實澱粉樣物質,如澱粉樣輕鏈(amyloid light chain,AL)成分λ或κ。 ③ 澱粉樣沉積蛋白的類型能區分是原發性,還是繼發性澱粉樣變性。 治療: 目前對於「原發性」系統性澱粉樣變性無特效治療,療效不佳,預後差。針對多發性骨髓瘤之 AL澱粉樣變性患者,治療主要應用糖皮質激素和免疫抑制劑,如Mephalan和糖皮質激素(像是prednisolone)、干擾素、或是VAD、ABCM化療配方。 自體造血幹細胞移植被認為是治療原發性系統性澱粉樣變性最有效、最有希望的方法。 若是局限型類澱粉沉積瘤可藉由手術切除,一般復發機率小。 秋水仙素(cochicine)認為可以減緩澱粉沉積的藥物。 出現心臟衰竭,除了心臟藥物治療外,有些需接受心臟器官移植。 腎衰竭者可接受換腎或洗腎是最後的方式。 預後: 類澱粉沉積症常與器官受侵犯程度有關,受侵犯器官數越多,預後越差;類澱粉沉積症確診後平均生命週期為2-3年;因而腎衰竭而接受洗腎者,可存活至4年。 所幸只單純影響皮膚的類澱粉沉澱症者,例如macular amyloidosis、lichen amyloidosis等,不會如同systemic amyloidosis容易造成生命與健康的危害。 此文章引用自~http://tw.myblog.yahoo.com/jw!agLshXqaCRS0qubZKnY9/article?mid=8610
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