201308040930類澱粉沉積症

類澱粉沈積症(amyloidosis) 澱粉樣變性病是一組疾病中的器官和組織中的蛋白質,被稱為澱粉樣蛋白,建立。堆積可能會發生在一個單一的器官(本地化),或整個身體(全身)。澱粉樣蛋白沉積會影響任何器官或組織。在1500和3500之間新的病例被確診,每年。 系統性澱粉樣變,主要有三種類型: 原發性澱粉樣變性(AL),最常見的形式,骨髓時,會發生某些片段的抗體蛋白,建立在血液和可被沉積在人體組織中產生過多的。 家族性(遺傳性)澱粉樣變性是一種遺傳性的形式流傳下來的家庭,往往會影響神經和腎臟。 第二澱粉樣變性病(AA)的開發與慢性感染或炎症性疾病,如結核病或類風濕關節炎。 局限性澱粉樣變與老化有關,因為身體似乎自然地使澱粉樣蛋白,因為它的年齡。局限性澱粉樣變相關的兩種常見的條件是2型糖尿病(如蛋白積聚在胰腺)和阿爾茨海默氏病(如蛋白在大腦中建立)。β2-微球蛋白澱粉樣變發生在人誰一直在很長一段時間(β2-微球蛋白是一種蛋白質,它可以建立在血液中因腎功能衰竭)透析與腎功能衰竭。 症狀和體徵: 澱粉樣變性病的症狀和體徵取決於澱粉樣蛋白沉積的位置和大小。 AL可能影響任何組織。體徵和症狀可能是模糊,可以包括以下內容: 心臟疾病和心臟跳動不規則 - 超過三分之一的AL患者的心臟有問題。 行程 腎臟疾病,包括腎功能衰竭 胃腸功能紊亂,如穿孔(孔),出血物質通過消化道,動作遲緩,和堵塞 肝臟腫大 脾臟功能減退 腎上腺等內分泌腺體的功能減退 皮膚狀況,如生長,顏色的變化,過敏性紫癜眼睛周圍的(進入皮​​膚出血),容易瘀傷 擴大的舌頭,下頜骨腫脹,呼吸困難,有時和睡眠呼吸暫停 肺部問題 肩部關節腫脹(可能看起來像墊肩皮膚下) 出血問題 疲勞 減肥 遺傳性澱粉樣變性的症狀和體徵可能包括以下內容: 神經系統疾病 胃腸道疾病,如腹瀉和體重減輕 心臟有問題 腕隧道症候群 腎臟疾病,雖然這是不常見的,比在AL 繼發性澱粉樣變的症狀和體徵可能包括以下內容: 腎臟疾病,導致腎功能衰竭,這是在40 - 60%的病例死因。 肝臟腫大 脾臟腫大 心臟有問題 - 這是罕見的,比其他形式的澱粉樣變的那麼嚴重。 十年或更長時間,大多數人誰被診斷為AA有他們相關的炎症性疾病。 什麼原因呢? 沒有人知道是什麼原因導致澱粉樣變,並有可能不止一個原因。遺傳性澱粉樣變性的結果,導致身體異常蛋白質的基因變化。研究人員認為,隨著我們年齡的增長,損害積聚在體內,並引發疾病。這種損害可能來自身體使用氧氣(氧化)及自由基(有害的副產品形成細胞使用能量時)。澱粉樣蛋白也有免疫系統問題的人誰更容易形成。一旦澱粉樣蛋白沉積開始,他們似乎繼續建立在相同的位置。的心臟,腎臟,神經系統,胃腸道是最常見的影響。 誰最危險? 開發澱粉樣變性的風險增加以下配置: 男裝 - 三分之二的人與AL是男性 年齡超過50歲的人 - 即使是在人的遺傳形式,澱粉樣蛋白沉積,嚴重到足以造成問題通常是檢測到以後的生活。 疾病影響血液中產生抗體的漿細胞(如多發性骨髓瘤,惡性淋巴瘤,良性單克隆丙種球蛋白,或Waldenstr繹米的巨球蛋白血症) 慢性感染或炎症疾病(如類風濕關節炎,炎性腸道疾病,家族性地中海熱,或強直性脊柱炎) 長期透析 遺傳的變化,影響蛋白質在體內 什麼期望在你的供應商的辦公室: 根據你的症狀,你的衛生保健提供者可能會懷疑澱粉樣變性,並會進行一次體檢,包括血液或尿液測試。你的醫生可以明確診斷澱粉樣變是唯一的辦法做了活檢,用針取出少量組織測試澱粉樣蛋白。遺傳性澱粉樣變性,DNA測試可能揭示的遺傳變化,使條件。特殊的X射線研究的組織樣本可能顯示的結構的澱粉樣蛋白沉積。根據症狀和體徵,您的健康護理提供者可以使用其他測試,以了解更多有關您的病情,如哪些器官會受到影響,是否狀況越來越差。 治療方案: 有沒有治愈的澱粉樣變性。側重於減輕症狀和生產的澱粉樣蛋白通過飲食和藥物治療 預防 那些有遺傳性澱粉樣變性的人,應考慮遺傳諮詢,以了解條件傳遞給子女的風險。 治療計劃 治療包括減少,可以使澱粉樣蛋白的蛋白質。化療用於治療AL。根據受到影響的器官,你的衛生保健提供者可能會要求你遵循一個特殊的飲食(例如,低鈉飲食,可以幫助控制液體瀦留,如果你的心臟或腎臟受到影響)。有沒有治愈的AA,但藥物治療可以提高生存率。基本條件必須接受治療。遺傳性澱粉樣變性的肝移植可能是必要的。 藥物治療 強的松(糖皮質激素),美法崙(Alkeran,也可用於治療某些類型的癌症)的組合被用於治療AL。幹細胞移植是一種治療為AL。 為了幫助緩解症狀,您的醫療保健供應商可能會建議: 利尿劑,以減輕體液瀦留引起的腫脹 抗心律失常控制心臟節律 胃復安,以幫助食物從胃空 抗生素,以控制細菌可能會引起腹瀉,或防止身體吸收營養 Anti-inflammatory/immune抑制治療,以減少澱粉樣前體負荷 手術和其他程序 取決於哪個身體部位受到影響,如果你有澱​​粉樣變,你可能需要下列程序之一: 洗腎,如果腎臟失敗 腎,肝,心,或骨髓移植 健脾去除 控制心臟節律的心臟起搏器植入術 補充和替代療法 膳食選擇,補充和草藥,減少炎症可能有助於防止澱粉樣變性。氧化損傷可能發揮作用的澱粉樣變性的發展(看看是什麼原因造成的?部分),所以你可能要添加抗氧化劑,以你的飲食有助於延緩疾病。澱粉樣變,不應該被視為與單獨補充和替代療法。通知所有關於你正在服用任何藥物,草藥或營養補充劑您的健康保健提供者。 營養補充 一些動物研究表明,以下的飲食選擇,可能有助於防止澱粉樣變性人誰是高風險,一旦它已經開發出有助於減緩病情: 限制你消耗的肉量。研究人員懷疑的一種物質稱為澱粉樣增強因子(AEF),有時發現患病動物的食物,澱粉樣變性人誰吃這些食物可能會增加風險。AEF已被證明,以加快其生長在小鼠體內的澱粉樣蛋白沉積。 魚油補充劑(1,000毫克膠囊每天1 - 2次),這是ω-3脂肪酸高,似乎有助於防止小鼠澱粉樣變,並可能有助於減少炎症的慢性炎症性疾病,如類風濕關節炎。魚油可以有稀釋血液的效果,所以請務必告知您的處方醫生你正在服用什麼,特別是血液稀釋藥物,如香豆定(華法林)和阿司匹林。 維生素C(1 - 2克每一天)。一個設計良好的動物研究表明,高劑量的維生素C可以幫助人體分解澱粉樣蛋白和防止澱粉樣變的惡化,但沒有證據顯示人類這部作品在。 其他補充劑包括: 有機液體,用作工業溶劑,DMSO(二甲基亞砜,7 - 15克每一天口服,50 - 100%的解決方案適用於皮膚局部每週2次),已顯示科學研究的結果好壞參半。決不DMSO沒有醫生的監督。 菠蘿蛋白酶(250 - 500毫克,每天3次),的源自菠蘿酶,對抗炎症,並可能有助於打破腎組織中的澱粉樣蛋白沉積,雖然證據是輕微的。薑黃,加強其效果往往是結合菠蘿蛋白酶。菠蘿蛋白酶可以有稀釋血液的效果,可能會​​增加血液稀釋藥物,如香豆定(華法林)和阿司匹林的效果。 白藜蘆醇,葡萄皮中,葡萄汁,葡萄酒(特別是紅葡萄酒)發現的抗氧化劑,可以幫助減少自由基,鼓勵澱粉樣蛋白的生產。有沒有既定的劑量,所以跟你的醫生。不要服用白藜蘆醇,如果你把血液稀釋藥物,或有高血壓或心臟衰竭。 穀胱甘肽是由人體產生的一種抗氧化劑。水平低,可伴有更高水平的人對洗腎BETA2球蛋白澱粉樣變帶或不帶。這表明有可能是一個鏈接到在血液中的穀胱甘肽水平和發展之間的或惡化的β2微球蛋白的澱粉樣變性病。研究沒有評估補充穀胱甘肽澱粉樣變。有些醫生可能會建議2 - 500毫克,每日3次,以防止疾病的人對洗腎。幾個補充穀胱甘肽,但也有一些存在質量問題。請教一個訓練有素的,面向自然的醫生,以確保您獲得高品質的補充。 槲皮素(500毫克,每天2次)是一種抗氧化劑,具有抗發炎的特性。尚未研究澱粉樣變。槲皮素能與某些藥物,與你的醫生說話。 為了幫助防止炎症一般: 避免加工食品,咖啡因,食品添加劑,奶製品,精製糖。 多吃粗糧,新鮮水果和蔬菜,堅果,種子,和冷水魚類。 草藥 類黃酮是植物化合物對抗壓力,氧化和炎症的損害。他們可能是有用的,作為標準的醫療支持療法在治療澱粉樣變: 碧蘿芷(海岸松,每天200毫克),來自法國沿海松樹的樹皮,是含有豐富的黃酮類物質。一個實驗室的研究表明,碧蘿芷牛保護細胞免受自由基的傷害,由於澱粉樣蛋白沉積。 銀杏(銀杏葉)的提取物中還含有黃酮類化合物。它已被建議作為一種治療阿爾茨海默氏病。由於阿爾茨海默氏症和澱粉樣蛋白沉積之間的聯繫,銀杏可以幫助治療澱粉樣變性以及,特別是因為它也是一種抗氧化劑。銀杏可以有稀釋血液的效果,可能會增加血液稀釋藥物,如香豆定(華法林)和阿司匹林的效果。
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