201603281346非家族性低血鉀癱瘓 致病機轉被揪出

中國時報【倪浩倫╱台北報導】

一名27歲、患有甲狀腺亢進的男子,日前清晨醒來發現下半身動不了,一度以為是中風引發癱瘓,緊急送醫確診甲狀腺亢進低血鉀癱瘓。醫師表示,鉀是人體內重要的元素,當血液中鉀離子含量過低,會出現腸道蠕動緩慢、心律不整、癱瘓、甚至死亡等情形。

收治該病例的三軍總醫院腎臟內科醫師宋志達說,鉀離子在體內主要負責調控肌肉收縮,濃度過高或過低都會影響健康。低血鉀可分兩種情形:一為鉀離子過度從腸胃道或腎臟流失、二為鉀離子不正常的從血液跑到細胞內、造成濃度失?。宋志達說,後者有分好發於西方的「家族性周期性癱瘓」,和常發生在亞洲的「非家族性低血鉀癱瘓」,而甲狀腺亢進低血鉀癱瘓就屬於非家族性的一種。

「非家族性低血鉀癱瘓」包括甲狀腺亢進低血鉀癱瘓和偶發性周期性癱瘓,過去尚未清楚其致病機轉,但根據三總最新研究,臨床上針對127位甲狀腺亢進低血鉀癱瘓患者和54位偶發性周期性癱瘓患者,進行全基因關聯性分析,發現他們都共都共同擁有一個新的調控基因長鏈非編碼RNA。

進一步透過細胞功能性分析發現,該基因可能會影響肌肉細胞鉀離子通道的表現,影響細胞膜電位造成肌肉癱瘓,證實就是「非家族性低血鉀癱瘓」的致病原因,該研究發現已被國際知名醫學期刊Neurology接受並於本月份刊登。

宋志達說,甲狀腺亢進低血鉀癱瘓在亞洲國家發生率約2%好發於成年年輕男性,並易在夏秋季節發作;偶發性周期性癱瘓則會因各種不同的「誘發因子」而發作,如吃完大餐、甜點等等,須找醫師做詳細檢查。

「非家族性低血鉀癱瘓」的患者,過去治療上不能補充過多的鉀離子,以免產生恢復性的高血鉀而導致心律不整,故平時除了飲食均衡,也應隨身攜帶鉀錠,當肌肉出現無力感時便要服用。宋志達表示,現在發現了致病機轉,對於未來的治療提供新的研究方向。



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