傳染性海綿樣腦病變(Transmissible spongiform encephalopathies，TSE)是一種由普利子蛋白(Proteinaceous infection particle，prion)所引起的病症，發生在人身上主要是庫賈氏病(Creutzfeldt-Jacob Disease，CJD)及克魯症(Kuru)，在羊為羊搔癢症(Scrapie)，在牛為狂牛症(Mad Cow Disease)，學名是(Bovine Spongiform Encephalopathy，BSE)，在鹿為狂鹿症(Chronic Wasting Disease，CWD)，在貂為傳染性貂腦症。

1920年庫賈氏病被發現。

1930年於英國綿羊發現羊搔癢症，當時在中歐相當流行，發病綿羊感覺身體發癢，臨床上會有磨蹭牆壁，樹幹，籬笆等處症狀。病羊呈步履不穩、顫抖、瞎眼、摔倒、最後死亡等症狀。病羊的腦部切片有明顯的海綿狀病變，是一種傳染性海綿樣腦病變。

1957年加德賽克醫師(Carleton Gajdusek)由澳洲飛回美國時，在新幾內亞停留期間發現克魯症。

1972年普西納醫師(Stanley B. Prusiner)因為其病人死於庫賈氏病因此致力於此症之研究。

1976年10月加德賽克醫師(Carleton Gajdusek)因其對新幾內亞所發生的克魯症之研究而得到諾貝爾獎。克魯症是一種傳染性海綿樣腦病變，當地的女人及小孩因傳統習俗吃食親人死後的腦子及內臟而感染的，男人因為不吃或只吃肌肉的部分，所以極少感染。

1983年普西納醫師(Stanley B. Prusiner)正式把這個感染性蛋白粒子命名為普利子蛋白(prion)。

1986年在英國發現狂牛症也是一種傳染性海綿樣腦病變，至少造成16萬5千頭牛的死亡。研究認為當時狂牛症可能是飼主以死於羊搔症的羊隻作成的飼料來餵食牛隻所造成的結果。患病的牛隻會先出現驚恐及易被激怒的行為(狂牛現象)，慢慢的會開始變得行動困難，虛弱然後死亡。牛死後經解剖可發現大腦稍有萎縮的現象，大腦切片發現有大量的神經細胞死亡，看起來呈海綿狀，這就是稱之為海綿樣腦病變的原因。

1993年以來至1996年在英國共發現了21位新型庫賈氏病(New variant Creutzfeldt-Jakob disease，vCJD)患者，其發生可能與狂牛症有關。

1997年普西納醫師(Stanley B. Prusiner)因發現普利子蛋白(prion)而得到諾貝爾醫學獎。

[病因]
prion蛋白PrP(prionprecursorprotein)有兩種不同的結構形式PrPC和PrPSC，具感染性的變性蛋白質(PrPSC)，會將神經細胞內正常的蛋白質(PrPC)轉化成(PrPSC)，而以等比級數的速度累積在神經細胞內在大腦組織堆積，而造成神經細胞死亡所致，使腦組織變成海棉樣。

[傳染途徑]
這種問題蛋白質主要存於受感染動物的腦神經、脊髓和眼睛，因此應避免進食受瘋牛症污染的動物腦部、脊髓及近骨骼位置的肉。患者的大腦，內臟、血液等均具有傳染力。

[潛伏期]
數年至數十年。

[預防]
並無特效藥及疫苗可提供預防。

[治療]
目前並無法治療此症，甚至要患者病發後，才知道受感染。

[庫賈氏病 Creutzfeldt-Jacob Disease，CJD]：
一般的庫賈氏病大都是散發性的，發生於中老年人，以失智症、肌躍症為主。
此病在病發初期，以記憶力衰退、行為異常及步態不穩等類似痴呆症狀。
隨著病程進展，除了上述症狀會逐漸惡化外，患者的四肢與軀幹會有劇烈之抽動(肌躍症)，此外視力模糊、肢體無力、麻木感、癲癇也可發生，在末期則以嚴重痴呆為主。
此病病因有三個模式：
(1)偶發性：根据文獻得知，偶發性的發生率約百萬分之一。
(2)遺傳性：此病有部份(約10％-15％)為家族顯性遺傳，此乃因上述Prion蛋白粒子之基因發生不同的突變所致。
(3)醫源性：由於各種醫療行為所造成的感染，從1974年第一例因眼角膜移植而被感染的報告後，也陸續報導因腦部手術、器械污染、硬腦膜移植、性荷爾蒙刺激素注射等而感染此病之情形。

[新型庫賈氏病 New variant Creutzfeldt-Jakob disease，vCJD]：
而新型的庫賈氏病則發生於年輕人，平均29歲(16~48歲)，以精神症狀(如憂鬱，焦躁，妄想等)為最初表現，然後才是走路不穩及智力減退。
目前由流行病學及實驗室中的證據，顯示很可能與狂牛症有關，人類vCJD之發生與攝食受BSE病原污染之牛肉有關。
(1)發病或死亡的年齡早。
(2)疾病病程較CJD長。(由7.5~24個月，平均為13.1個月)
(3)主要表現為焦慮、憂鬱、退縮及行為逐漸改變等精神症狀。
目前英國已有九十四個罹患變種庫賈氏症的案例。根據2000年初的幾個研究的估，實際上罹患變種庫賈氏症的人可能更多。此外，有許多關於變種庫賈氏症的問題依然沒有答案。

美國肉類出口協會裡面的進口商可宅配牛肉

[參考資料]
http://www.vghtpe.gov.tw/doc_vgh/gn000a.htm
http://www.nvri.gov.tw/veter-info/04/910715a.htm