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▲先天心臟病續發「肺動脈高壓」,他坐著不動也嘴唇發紫。(圖/示意圖/藝曜行銷提供)

記者嚴云岑/台

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今年22歲的小志(化名)是一名早產兒,同時還罹患先天性心臟病,8歲確診肺動脈高壓便接受手術治療,但到了高中後,病況又逐漸加劇,不僅完全無法運動,有時就連坐著都會覺得很喘、嘴唇發紫、頭暈窒息,直到17歲那年加入ERA類藥物,病況才得到良好的控制。

▲王主科醫師(右)與小志(中)和父親合影。(圖/記者嚴云岑攝)



肺動脈高壓屬於高致死率疾病,與一般高血壓會讓全身動脈緊縮不同,肺動脈高壓是一種血液動力學及病理學的症狀,定義為當休息時測得肺動脈血壓達25mmHg以上,其會使肺部的血管緊縮,進而造成肺血管阻力增加,導致右心室過度負荷、肥大增厚,最嚴重可能產生心衰竭甚至死

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亡。

台灣兒童心臟學會理事長暨中華民國心臟病兒童基金會執行長王主科醫師指出,人體心臟與肺臟在血管連結與分流上息息相關,根據國外文獻統計,先天性心臟病患者約有5-10%會續發肺動脈高壓,主要原因為心臟分流出現問題,導致肺動脈血流與壓力增加,長久下來使其內皮細胞受損與血管壁增厚,進而續發肺動脈高壓。

▲王主科

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醫師表示:先天性心臟病為續

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發肺動脈高壓的高危險群。(圖/記者嚴云岑攝)

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目前肺動脈高壓並不能完全治癒,但若能及早診斷接受合適藥物治療,仍可以讓病情獲得有效控制;目前台灣核准使用於先天性心臟病續發肺動脈高壓的主要藥物包括第五型磷酸二酯酶抑制劑(簡

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稱PDE5i)及內皮素受體拮抗劑(簡稱ERA)。

王主科提醒,肺動

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脈高壓的主要五大症狀為「喘(活動時呼吸困難)、咳(咳嗽)、血(咳血)、腫(下肢水腫)、暈(暈厥或頭暈)」,世界衛生組織(WHO)將其分為4等級,最嚴重患者可能於從事任各種活動,甚至休息時都會感受到呼吸困難、疲勞、胸痛等症狀,嚴重影響生活品質。因此,若患者能定期回診,長期將症狀維持於最低的第一級或第二級,不僅能降低8成死亡風險,更能透過藥物治療,有效控制病情。

▼肺動脈高壓分級表。(圖/台灣兒童心臟學會提供

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根據醫學研究統計,大約0.8%的新生兒會罹患先天性心臟病。雖然隨著醫學發展,越來越多的患者能夠接受適切治療後存活下來,過著與正常人無異的生活,甚至長年忘了回診,但醫師提醒,先天性心臟病易引起肺動脈高壓,死亡率將比正常人高2倍,呼籲患者應定期「回娘家」,才能及早發現、及早治療。
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